Идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хэммена — Рича — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Встречается относительно редко (ок. 7 — 10 случаев на 100 тыс. населения), в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III-го типа, реакции иммунных комплексов). Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.
Содержание 1 Клиника
2 Диагностика
3 Лечение
4 Прогноз
5 Дополнительные факты
6 Примечания
7 Литература
8 Ссылки
Альвеолит фиброзирующий идиопатический